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Antikörper vermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran

ORPHA:375· ICD-10 M31.0+· Anti-glomerular basement membrane disease

Definition

Eine fulminante Vaskulitis der kleinen Gefäße, die die Kapillarbetten der Nieren und der Lunge befällt und durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und, in ihrer Vollform, gegen die alveoläre Basalmembran (ABM) gekennzeichnet ist. Sie kann sich daher als rasch fortschreitende isolierte Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder als pulmonal-renales Syndrom mit schweren Lungenblutungen manifestieren.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Elderly