Antikörper vermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran
ORPHA:375· ICD-10 M31.0+· Anti-glomerular basement membrane disease
Definition
Eine fulminante Vaskulitis der kleinen Gefäße, die die Kapillarbetten der Nieren und der Lunge befällt und durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und, in ihrer Vollform, gegen die alveoläre Basalmembran (ABM) gekennzeichnet ist. Sie kann sich daher als rasch fortschreitende isolierte Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder als pulmonal-renales Syndrom mit schweren Lungenblutungen manifestieren.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Elderly