Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular
ORPHA:375· ICD-10 M31.0+· Anti-glomerular basement membrane disease
Definición
Es una vasculitis fulminante de pequeño vaso poco frecuente que afecta al lecho capilar de los riñones y los pulmones y que se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) y, en su forma completa, de anticuerpos anti-membrana basal alveolar (MBA). En consecuencia, puede manifestarse como glomerulonefritis rápidamente progresiva aislada (nefritis anti-MBG) o como síndrome pulmonar-renal con hemorragia pulmonar grave.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Elderly