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Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular

ORPHA:375· ICD-10 M31.0+· Anti-glomerular basement membrane disease

Definición

Es una vasculitis fulminante de pequeño vaso poco frecuente que afecta al lecho capilar de los riñones y los pulmones y que se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) y, en su forma completa, de anticuerpos anti-membrana basal alveolar (MBA). En consecuencia, puede manifestarse como glomerulonefritis rápidamente progresiva aislada (nefritis anti-MBG) o como síndrome pulmonar-renal con hemorragia pulmonar grave.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Elderly