Hydroa vacciniforme-achtig lymfoom

Definitie

Een zeer zeldzame, Epstein-Barrvirus-geassocieerde, maligne, lymfoproliferatieve aandoening, gekarakteriseerd door een chronische, terugkerende, vesiculopapulaire huiduitslag die vervolgens verzweert en littekens vormt, voornamelijk op plaatsen die worden blootgesteld aan de zon, en die is geassocieerd met systemische manifestaties, zoals koorts, gewichtsverlies, asthenie, gezichtsoedeem, artralgie, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie en/of verhoogde leverenzymen. Hypersensitiviteit voor muggenbeten werd geassocieerd en een verhoogd risico op de ontwikkeling van systemisch lymfoom werd gerapporteerd.