Linfoma idroa vacciniforme-simile

Definizione

Il linfoma simil-idroa vacciniforme è una malattia linfoproliferativa maligna molto rara associata al virus di Epstein-Barr. È caratterizzata da eruzioni vesciculo-papulari ricorrenti croniche, seguite dalla formazione di ulcere e cicatrici, localizzate soprattutto nelle zone esposte al sole. I pazienti presentano sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, astenia, edema del viso, artralgia, linfoadenopatia, epatosplenomegalia e/o aumento dei valori degli enzimi epatici. Si associa ad ipersensibilità alle punture di zanzara e ad un aumento del rischio di linfoma sistemico.