Hydroa vacciniforme-ähnliche lymphoproliferative Erkrankung

Definition

Eine sehr seltene Epstein-Barr-Virus-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung, die durch einen chronisch rezidivierenden vesikulopapulösen Hautausschlag gekennzeichnet ist, der später ulzeriert und vernarbt und hauptsächlich an sonnenexponierten Stellen auftritt. Er ist verbunden mit systemischen Manifestationen wie Fieber, Gewichtsverlust, Asthenie, Gesichtsödem, Arthralgie, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und/oder erhöhten Leberenzymen. Eine Überempfindlichkeit gegen Mückenstiche wurde assoziiert und es wurde über ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines systemischen Lymphoms berichtet.