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Linfoma similar a hidroa vacciniforme

ORPHA:364039· ICD-10 C84.5· Hydroa vacciniforme-like lymphoma

Definición

Es un trastorno linfoproliferativo muy poco frecuente asociado al virus de Epstein-Barr que se caracteriza por una erupción vesiculopapular crónica y recurrente, que posteriormente se ulcera y cicatriza, localizada principalmente en áreas expuestas al sol y que se asocia con manifestaciones sistémicas, como fiebre, pérdida de peso, astenia, edema facial, artralgia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y/o aumento de las enzimas hepáticas. Se ha asociado a hipersensibilidad a la picadura de mosquitos y se ha notificado un mayor riesgo de desarrollar linfoma sistémico.

Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Childhood