Linfoma similar a hidroa vacciniforme
ORPHA:364039· ICD-10 C84.5· Hydroa vacciniforme-like lymphoma
Definición
Es un trastorno linfoproliferativo muy poco frecuente asociado al virus de Epstein-Barr que se caracteriza por una erupción vesiculopapular crónica y recurrente, que posteriormente se ulcera y cicatriza, localizada principalmente en áreas expuestas al sol y que se asocia con manifestaciones sistémicas, como fiebre, pérdida de peso, astenia, edema facial, artralgia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y/o aumento de las enzimas hepáticas. Se ha asociado a hipersensibilidad a la picadura de mosquitos y se ha notificado un mayor riesgo de desarrollar linfoma sistémico.
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Childhood