Reusceltumor van bot
ORPHA:363976· ICD-10 D48.0· Giant cell tumor of bone
Definitie
Een zeldzaam sarcoom van bot, gekarakteriseerd door een meestal goedaardige, ruimte-innemende laesie, die desalniettemin lokaal agressief is en massale schade veroorzaakt aan omliggend botweefsel. De tumor bestaat uit multinucleaire reuscellen (osteoclast-achtige cellen), mononucleaire macrofagen, en mononucleaire stromale cellen die promyeloïde en pro-osteoclastische factoren afscheiden. Metastase en maligne transformatie zijn zeldzaam, maar het herhalingsrisico is hoog.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult