Riesenzell-Tumor des Knochens
ORPHA:363976· ICD-10 D48.0· Giant cell tumor of bone
Definition
Ein Knochensarkom, das durch eine meist gutartige, raumfordernde Läsion gekennzeichnet ist, die jedoch lokal aggressiv ist und das umliegende Knochengewebe massiv schädigt. Der Tumor besteht aus mehrkernigen Riesenzellen (osteoklastenähnlichen Zellen), mononukleären Makrophagen und mononukleären Stromazellen, die pro-myeloische und pro-osteoklastische Faktoren absondern. Maligne Transformation und Metastasierung sind selten, aber die Rezidivrate ist hoch.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult