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Riesenzell-Tumor des Knochens

ORPHA:363976· ICD-10 D48.0· Giant cell tumor of bone

Definition

Ein Knochensarkom, das durch eine meist gutartige, raumfordernde Läsion gekennzeichnet ist, die jedoch lokal aggressiv ist und das umliegende Knochengewebe massiv schädigt. Der Tumor besteht aus mehrkernigen Riesenzellen (osteoklastenähnlichen Zellen), mononukleären Makrophagen und mononukleären Stromazellen, die pro-myeloische und pro-osteoklastische Faktoren absondern. Maligne Transformation und Metastasierung sind selten, aber die Rezidivrate ist hoch.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult