Tumore dell'osso a cellule giganti
ORPHA:363976· ICD-10 D48.0· Giant cell tumor of bone
Definizione
Si tratta di un sarcoma osseo raro, caratterizzato da una lesione espansiva di solito benigna, che è tuttavia localmente aggressiva e che danneggia in maniera massiccia il tessuto osseo circostante. Il tumore è composto da cellule giganti multinucleate (simil-osteoclasti), da macrofagi mononucleati e da cellule stromali mononucleate che secernono fattori pro-mieloidi e pro-osteoclastici. Le metastasi e l'evoluzione maligna sono rare, ma il tasso di ricorrenza è elevato.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult