Tumeur osseuse à cellules géantes
ORPHA:363976· ICD-10 D48.0· Giant cell tumor of bone
Définition
Sarcome osseux rare caractérisé par une tumeur habituellement bénigne se développant au détriment des tissus adjacents, qui est localement agressive et considérablement dommageable pour le tissu osseux entourant la lésion. La tumeur est composée de cellules géantes multinucléées (cellules de type ostéoclastiques), de macrophages mononucléaires et de cellules stromales mononucléaires qui sécrètent des facteurs pro-myéloïdes et pro-ostéoclastiques. Le taux de récidive est élevé, l'évolution vers une forme maligne, ainsi que les métastases, sont rares.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult