vitalwiki

GM1-gangliosidose

ORPHA:354· ICD-10 E75.1· GM1 gangliosidosis

Definitie

GM1-gangliosidose is een zeldzame lysosomale stapelingsziekte, biochemisch gekarakteriseerd door onvoldoende bèta-galactosidaseactiviteit en klinisch door diverse variabele neuroviscerale, oogheelkundige en dysmorfe kenmerken.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood