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Gangliosidose à GM1

ORPHA:354· ICD-10 E75.1· GM1 gangliosidosis

Définition

La gangliosidose à GM1 est une maladie de surcharge lysosomale caractérisée par une déficience de la ß-galactosidase du point de vue biochimique, et par un large spectre de traits neuro-viscéraux, ophtalmologiques et dysmorphiques du point de vue clinique.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Childhood