Lipoproteïne-glomerulopathie

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van nier, gekarakteriseerd door vorming van intraglomerulaire trombi uit lipoproteïne als gevolg van afzetting van lipiden in ernstig gedilateerde glomerulaire capillairen. Laboratoriumonderzoek toont abnormaal lipidenprofiel in serum, vooral opvallend verhoogd gehalte van apolipoproteïne E. Klinische manifestaties zijn onder meer proteïnurie of nefrotisch syndroom met hypertensie en potentieel progressie naar chronisch nierfalen. Systemische complicaties van dyslipidemie worden niet waargenomen.