Glomerulopatia da lipoproteine
ORPHA:329481· ICD-10 N07.8· Lipoprotein glomerulopathy
Definizione
Si tratta di una nefropatia genetica rara, caratterizzata dalla formazione di trombi lipoproteici intraglomerulari causati dal deposito di lipidi nei capillari glomerulari marcatamente dilatati. Gli esami di laboratorio evidenziano profili lipidici anomali nel siero, in particolare livelli molto elevati dell'apolipoproteina E. I segni clinici comprendono la proteinuria o la sindrome nefrosica con ipertensione e potenziale progressione verso l'insufficienza renale cronica. I pazienti non presentano le complicanze sistemiche della dislipidemia.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly