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Glomerulopatia da lipoproteine

ORPHA:329481· ICD-10 N07.8· Lipoprotein glomerulopathy

Definizione

Si tratta di una nefropatia genetica rara, caratterizzata dalla formazione di trombi lipoproteici intraglomerulari causati dal deposito di lipidi nei capillari glomerulari marcatamente dilatati. Gli esami di laboratorio evidenziano profili lipidici anomali nel siero, in particolare livelli molto elevati dell'apolipoproteina E. I segni clinici comprendono la proteinuria o la sindrome nefrosica con ipertensione e potenziale progressione verso l'insufficienza renale cronica. I pazienti non presentano le complicanze sistemiche della dislipidemia.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly