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Lipoprotein-Glomerulopathie

ORPHA:329481· ICD-10 N07.8· Lipoprotein glomerulopathy

Definition

Eine seltene genetisch bedingte Nierenerkrankung, die durch die Bildung von intraglomerulären Lipoprotein-Thromben aufgrund von Lipidablagerungen in stark erweiterten glomerulären Kapillaren gekennzeichnet ist. Bei der Laboruntersuchung zeigen sich abnorme Serumlipidprofile, insbesondere ein deutlich erhöhtes Apolipoprotein E. Zu den klinischen Manifestationen gehören Proteinurie oder ein nephrotisches Syndrom mit Bluthochdruck und einer möglichen Progression zu chronischem Nierenversagen. Systemische Komplikationen der Dyslipidämie werden nicht beobachtet.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly