Glomerulopatía por lipoproteínas
ORPHA:329481· ICD-10 N07.8· Lipoprotein glomerulopathy
Definición
Es una enfermedad renal poco frecuente de base genética caracterizada por la formación de trombos de lipoproteínas intraglomerulares causados por depósitos lipídicos en capilares glomerulares gravemente dilatados. Las pruebas de laboratorio muestran perfiles de lípidos séricos anómalos, en particular niveles significativamente elevados de apolipoproteína E. Las manifestaciones clínicas incluyen proteinuria o síndrome nefrótico con hipertensión y una posible progresión a insuficiencia renal crónica. No se observan complicaciones sistémicas derivadas de la dislipidemia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly