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Glomerulopatía por lipoproteínas

ORPHA:329481· ICD-10 N07.8· Lipoprotein glomerulopathy

Definición

Es una enfermedad renal poco frecuente de base genética caracterizada por la formación de trombos de lipoproteínas intraglomerulares causados por depósitos lipídicos en capilares glomerulares gravemente dilatados. Las pruebas de laboratorio muestran perfiles de lípidos séricos anómalos, en particular niveles significativamente elevados de apolipoproteína E. Las manifestaciones clínicas incluyen proteinuria o síndrome nefrótico con hipertensión y una posible progresión a insuficiencia renal crónica. No se observan complicaciones sistémicas derivadas de la dislipidemia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly