Congenitale factor VII-deficiëntie
ORPHA:327· ICD-10 D68.2· Congenital factor VII deficiency
Definitie
Een zeldzame, genetische, congenitale vitamine K-afhankelijke stoornis met deficiëntie van coagulatiefactoren, die wordt gekarakteriseerd door verlaagde gehaltes of afwezigheid van coagulatiefactor VII (FVII), wat leidt tot bloedingsneiging met variabele gradaties van ernst.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages