Déficit congénital en facteur VII
ORPHA:327· ICD-10 D68.2· Congenital factor VII deficiency
Définition
Maladie génétique rare secondaire à une déficience du facteur VII (FVII) de la coagulation. La diminution voire l'absence de ce facteur dépendant de la vitamine K ou la présence d'un facteur peu ou non-fonctionnel peut entraîner un syndrome hémorragique de gravité variable.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages