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Deficiencia congénita del factor VII

ORPHA:327· ICD-10 D68.2· Congenital factor VII deficiency

Definición

Es un trastorno congénito de origen genético y poco frecuente, por deficiencia del factor de coagulación VII dependiente de la vitamina K, caracterizado por niveles reducidos o ausentes del factor de coagulación VII (FVII) que resulta en diátesis hemorrágica de gravedad variable.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages