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Deficit congenito del fattore VII

ORPHA:327· ICD-10 D68.2· Congenital factor VII deficiency

Definizione

È un deficit genetico congenito raro del fattore della coagulazione dipendente dalla vitamina K, caratterizzato dall'assenza o da livelli ridotti del fattore della coagulazione VII (FVII), che causano diatesi emorragica di gravità variabile.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Età di esordio
All ages