Auto-erytrocyt sensibiliseringssyndroom
ORPHA:324636· ICD-10 D69.2· Autoerythrocyte sensitization syndrome
Definitie
Een zeldzame auto-immuunziekte met betrokkenheid van huid, gekarakteriseerd door recidiverende episodes van geïsoleerde of multipele pijnlijke oedemateuze inflammatoire huidlaesies die binnen de 24 uur evolueren tot ecchymose, ten gevolge van autosensitisatie voor een stromale component van de eigen erytrocyten van de patiënt. Ontwikkeling van de laesies wordt meestal voorafgegaan door emotionele of fysieke stress, gevolgd door een prodromale fase met vermoeidheid of malaise. Lichaamsdelen die het vaakst betrokken zijn, zijn ledematen en romp. Mogelijke bijkomende kenmerken zijn onder meer koorts, artralgie, myalgie, hoofdpijn, gastro-intestinale problemen, of hematurie en epistaxis. De ziekte komt vooral voor bij vrouwen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adult