Syndrome de sensibilisation aux érythrocytes
ORPHA:324636· ICD-10 D69.2· Autoerythrocyte sensitization syndrome
Définition
Maladie auto-immune rare affectant la peau, caractérisée par des lésions cutanées inflammatoires oedémateuses douloureuses, isolées ou multiples, survenant par des épisodes récurrents et évoluant vers des ecchymoses dans les 24 heures, en raison de l'autosensibilisation à un composant du stroma desérythrocytes du patient. Le développement des lésions est généralement précédé d'un stress émotionnel ou physique, suivi d'un stade prodromique avec fatigue ou malaise. Les membres inférieurs et le tronc sont les parties de l'organisme les plus fréquemment touchés. Parmi d'autres signes cliniques on observe notamment, la fièvre, l'arthralgie, la myalgie, les maux de tête, les problèmes gastro-intestinaux ou l'hématurie et l'épistaxis. La maladie se manifeste principalement chez les femmes.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Âge de début
- Adult