Sindrome da sensibilizzazione autoeritrocitaria
ORPHA:324636· ICD-10 D69.2· Autoerythrocyte sensitization syndrome
Definizione
Si tratta di una malattia autoimmune rara con interessamento della cute, caratterizzata da lesioni cutanee ricorrenti, edematose e dolorose, isolate o multiple, che progrediscono verso le ecchimosi nell'arco di 24 ore, secondarie all'autosensibilizzazione ad un componente dello stroma degli eritrociti del paziente. In genere la comparsa delle lesioni è preceduta da uno stress emotivo o fisico, ed è seguita da una fase prodromica caratterizzata da affaticamento o malessere. Gli arti inferiori e il tronco sono maggiormente interessati. I pazienti possono presentare febbre, artralgia, mialgia, cefalea, disturbi gastrointestinali, ematuria ed epistassi. La malattia colpisce prevalentemente le femmine.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Adult