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Síndrome de sensibilización autoeritrocitaria

ORPHA:324636· ICD-10 D69.2· Autoerythrocyte sensitization syndrome

Definición

Es una enfermedad autoinmune poco frecuente con afectación cutánea caracterizada por episodios recurrentes consistentes en lesiones cutáneas inflamatorias edematosas dolorosas aisladas o múltiples que progresan a equimosis en 24 horas, debido a la autosensibilización a un componente del estroma de los propios eritrocitos del paciente. El desarrollo de las lesiones suele estar precedido por estrés emocional o físico, seguido de una etapa prodrómica con fatiga o malestar. Las extremidades inferiores y el tronco son los sitios más frecuentemente afectados. Las características acompañantes pueden incluir fiebre, artralgia, mialgia, cefalea, problemas gastrointestinales o hematuria y epistaxis, entre otros. La enfermedad se presenta predominantemente en mujeres.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adult