vitalwiki

Syndroom van Stüve-Wiedemann

ORPHA:3206· ICD-10 Q78.8· Stüve-Wiedemann syndrome

Definitie

Syndroom van Stüve-Wiedemann (SWS) is en zeldzame, autosomaal recessieve, congenitale primaire skeletdysplasie die gekarakteriseerd wordt door een kleine gestalte, buiging van de pijpbeenderen, camptodactylie, hyperthermische episodes, ademnood/apneu-episodes en voedingsproblemen met meestal een vroege mortaliteit als resultaat.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal