Deformiteit van Sprengel
ORPHA:3181· ICD-10 Q74.0· Sprengel deformity
Definitie
Een zeldzame malformatie van thorax, gekenmerkt door een onderontwikkeld en abnormaal hoog staand schouderblad als gevolg van het falen van de afdaling naar de normale positie tijdens de embryonale ontwikkeling. Het defect is in de meeste gevallen unilateraal en kan geassocieerd zijn met andere afwijkingen, zoals misvormingen van wervellichamen, fusie of afwezigheid van ribben, of urogenitale anomalieën.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Infancy, Neonatal