vitalwiki

Deformiteit van Sprengel

ORPHA:3181· ICD-10 Q74.0· Sprengel deformity

Definitie

Een zeldzame malformatie van thorax, gekenmerkt door een onderontwikkeld en abnormaal hoog staand schouderblad als gevolg van het falen van de afdaling naar de normale positie tijdens de embryonale ontwikkeling. Het defect is in de meeste gevallen unilateraal en kan geassocieerd zijn met andere afwijkingen, zoals misvormingen van wervellichamen, fusie of afwezigheid van ribben, of urogenitale anomalieën.

Prevalentie
Unknown
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Infancy, Neonatal