Anomalia di Sprengel
ORPHA:3181· ICD-10 Q74.0· Sprengel deformity
Definizione
Si tratta di una malformazione toracica rara, caratterizzata da una scapola iposviluppata e ubicata in una posizione abnormemente elevata per la mancata discesa nella posizione normale durante lo sviluppo dell'embrione. Nella maggior parte dei pazienti il difetto è monolaterale e può associarsi ad altre anomalie, tra le quali le deformità dei corpi vertebrali, la fusione o l'aplasia delle costole e le anomalie genitourinarie.
- Prevalenza
- Unknown
- Età di esordio
- Antenatal, Infancy, Neonatal