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Sprengel-Deformität

ORPHA:3181· ICD-10 Q74.0· Sprengel deformity

Definition

Eine seltene Fehlbildung des Brustkorbs, die durch ein unterentwickeltes und abnormal hohes Schulterblatt gekennzeichnet ist, welches während der Embryonalentwicklung nicht in die reguläre Position abgesunken ist. Der Defekt ist in den meisten Fällen einseitig und kann mit anderen Anomalien einhergehen, wie z. B. Verformungen der Wirbelkörper, verschmolzene oder fehlende Rippen oder Anomalien im Urogenitalbereich.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Antenatal, Infancy, Neonatal