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Anomalía de Sprengel

ORPHA:3181· ICD-10 Q74.0· Sprengel deformity

Definición

Es una malformación torácica poco frecuente caracterizada por una escápula infradesarrollada y anormalmente elevada debido a un fallo en el descenso a la posición normal durante el desarrollo embrionario. En la mayoría de los casos el defecto es unilateral, pudiendo estar asociado a otras anomalías, tales como deformidades de los cuerpos vertebrales, costillas fusionadas o ausentes, o anomalías genitourinarias, entre otras.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal