Congenitaal longsekwester

Definitie

Congenitaal longsekwester is een zeldzame respiratoire malformatie, en wordt gekarakteriseerd door een cystische of solide massa bestaande uit niet-functioneel primitief segmentaal longweefsel dat niet communiceert met de tracheobronchiale boom en dat een abnormale systemische bloedtoevoer krijgt. Intralobair longsekwester kan asymptomatisch zijn, of zich presenteren met recurrente pulmonale infecties, hemoptoë, pijn in de borst, en/of hoest, en wordt meestal gediagnosticeerd bij oudere kinderen en volwassenen. Extralobair longsekwester manifesteert zich met ademnood, cyanose, voedingsproblemen of infectie, kan geassocieerd zijn met andere anomalieën, en wordt meestal gediagnosticeerd bij neonaten of zuigelingen.