Lungensequestration, kongenitale
ORPHA:3161· ICD-10 Q33.2· Congenital pulmonary sequestration
Definition
Die angeborene Lungensequestration ist eine seltene respiratorische Fehlbildung, die durch eine zystische oder solide Masse aus nicht funktionierendem primitivem segmentalem Lungengewebe gekennzeichnet ist, die nicht mit dem Tracheobronchialbaum kommuniziert und eine anomale systemische Blutversorgung aufweist. Die intralobuläre Sequestration kann asymptomatisch sein oder sich mit rezidivierenden pulmonalen Infektionen, Hämoptysen, Brustschmerzen und Husten präsentieren und wird meist bei älteren Kindern und Erwachsenen diagnostiziert. Extralobäre pulmonale Sequestration zeigt sich mit Atemnot, Zyanose, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme oder Infektionen, kann mit anderen Anomalien assoziiert sein und wird meist bei Neugeborenen oder Säuglingen diagnostiziert.
- Erkrankungsalter
- Neonatal