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Sequestro polmonare congenito

ORPHA:3161· ICD-10 Q33.2· Congenital pulmonary sequestration

Definizione

Il sequestro polmonare congenito è una malformazione rara dell'apparato respiratorio, caratterizzata dalla presenza di una massa cistica o solida che riguarda un segmento non funzionante del tessuto polmonare, che non comunica con l'albero tracheo-bronchiale e che viene nutrito da un flusso anomalo di sangue. I pazienti con sequestro polmonare intralobare possono essere asintomatici oppure presentare infezioni polmonari ricorrenti, emottisi, dolore toracico e tosse; di solito la malformazione viene diagnosticata nei bambini più grandi e negli adulti. Il sequestro polmonare extratralobare esordisce invece con distress respiratorio, cianosi, difficoltà di alimentazione o infezioni; può associarsi ad altre anomalie ed è diagnosticato soprattutto nei neonati o nei bambini piccoli.

Età di esordio
Neonatal