Séquestration pulmonaire congénitale

Définition

Malformation respiratoire rare caractérisée par une masse kystique ou solide de tissu pulmonaire segmentaire primitif non fonctionnel qui ne communique pas avec l'arbre trachéo-bronchique et dont l'irrigation sanguine systémique est anormale. Les séquestrations pulmonaires intralobaires peuvent être asymptomatiques ou se manifester par des infections pulmonaires récurrentes, des hémoptysies, des douleurs thoraciques et une toux, et sont généralement diagnostiqués chez les enfants plus âgés et les adultes. La séquestration pulmonaire extralobaire, qui se manifeste par une détresse respiratoire, une cyanose, des difficultés à s'alimenter ou par des infections, peut être associée à d'autres anomalies et est principalement diagnostiquée chez les nouveau-nés ou les nourrissons.