Erytrokeratodermie 'en cocardes'
ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''
Definitie
Een zeldzame, genetische epidermale stoornis gekarakteriseerd door intermitterende (remitterende en recurrente), ringvormige, polycyclische, schietschijf-achtige (of 'en cocardes') plaques met concentrische ringen van schilferend erytheem op de ledematen, flexurale gebieden, en de romp. Tegelijk worden vaak erythrokeratoderma variabilis-achtige, schilferige plaques aangetroffen op andere plaatsen van het lichaam.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Childhood