vitalwiki

Erytrokeratodermie 'en cocardes'

ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''

Definitie

Een zeldzame, genetische epidermale stoornis gekarakteriseerd door intermitterende (remitterende en recurrente), ringvormige, polycyclische, schietschijf-achtige (of 'en cocardes') plaques met concentrische ringen van schilferend erytheem op de ledematen, flexurale gebieden, en de romp. Tegelijk worden vaak erythrokeratoderma variabilis-achtige, schilferige plaques aangetroffen op andere plaatsen van het lichaam.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood