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Eritrocheratodermia a coccarda

ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara dell'epidermide, caratterizzata da placche anulari policicliche intermittenti (remittenti e recidivanti), la cui forma ricorda un bersaglio (o una coccarda), associate a un eritema desquamato ad anelli concentrici localizzato sugli arti, sulle regioni flessorie e sul tronco. Di solito, su altre parti del corpo si osservano placche desquamative simil-eritrocheratodermia variabile.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Childhood