Eritrocheratodermia a coccarda
ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''
Definizione
Si tratta di una malattia genetica rara dell'epidermide, caratterizzata da placche anulari policicliche intermittenti (remittenti e recidivanti), la cui forma ricorda un bersaglio (o una coccarda), associate a un eritema desquamato ad anelli concentrici localizzato sugli arti, sulle regioni flessorie e sul tronco. Di solito, su altre parti del corpo si osservano placche desquamative simil-eritrocheratodermia variabile.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood