Erythrokératodermie en cocardes
ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''
Définition
Maladie génétique rare de l'épiderme caractérisée par des plaques polycycliques, annulaires et intermittentes (épisodes de rémission et de rechute) en forme de cible (ou en cocardes), accompagnées d'un érythème squameux évoluant en anneaux concentriques, affectant les extrémités, les zones de flexion et le tronc. Des plaques squameuses de type érythrokératodermie variable sont fréquemment observées de manière concomitante sur d'autres parties du corps.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Childhood