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Erythrokératodermie en cocardes

ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''

Définition

Maladie génétique rare de l'épiderme caractérisée par des plaques polycycliques, annulaires et intermittentes (épisodes de rémission et de rechute) en forme de cible (ou en cocardes), accompagnées d'un érythème squameux évoluant en anneaux concentriques, affectant les extrémités, les zones de flexion et le tronc. Des plaques squameuses de type érythrokératodermie variable sont fréquemment observées de manière concomitante sur d'autres parties du corps.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Childhood