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Eritroqueratodermia en escarapela

ORPHA:315· ICD-10 Q82.8· Erythrokeratoderma ''en cocardes''

Definición

Es un trastorno epidérmico, de origen genético y poco frecuente, caracterizado por placas intermitentes (remitentes y recurrentes), anulares, policíclicas, con forma de diana (o en escarapela), con anillos concéntricos de eritema descamativo que aparecen en las extremidades, las áreas de flexión y el tronco. Con frecuencia se encuentran asociadas placas descamativas similares a las de la eritroqueratodermia variable en otras partes del cuerpo.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Childhood