Coats-plus-syndroom

Definitie

Coats-plus-syndroom is een pleiotrofe multisystemische aandoening die wordt gekarakteriseerd door retinale teleangiëctasie en uitscheiding van wondvocht, intracraniale verkalking met leuko-encefalopathie en hersencysten, osteopenie met aanleg voor breuken, onderdrukking van het beenmerg, gastro-intestinale bloedingen en portale hypertensie. Overerving van de ziekte gebeurt op een autosomaal recessieve manier.