Hemiparkinsonisme-hemiatrofie-syndroom
ORPHA:306669· ICD-10 G20· Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome
Definitie
Hemiparkinsonisme - hemiatrofie-syndroom is een zeldzame parkinsoniaanse stoornis die gekarakteriseerd wordt door unilaterale atrofie van het lichaam en traag progressieve, ipsilaterale, hemiparkinsoniaanse kenmerken (bradykinesie, stijfheid, en tremor). Patiënten vertonen doorgaans unilaterale, actie-geïnduceerde dystonie in de bovenste of onderste ledematen, die evolueert en bilateraal wordt, of tremor die vooral bij rust voorkomt en evolueert tot hemiparkinsonisme. Vaak zijn scoliose, afstaande schouderbladen, verhoogde schouder, snelle reflexen en afwijkende voetzoolreflexen geassocieerd.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult