Syndrome d'hémiparkinsonisme-hémiatrophie

Définition

Le syndrome d'hémiparkinsonisme-hémiatrophie est un trouble parkinsonien rare caractérisé par une atrophie corporelle unilatérale et lentement progressive, associée à des signes hémiparkinsoniens ipsilatéraux (bradykinésie, rigidité et tremblements). Les patients présentent habituellement une dystonie unilatérale et progressive des membres supérieurs et inférieurs, induite par l'effort, qui devient bilatérale ou est associée à des tremblements survenant surtout au repos, et évolue vers un hémiparkinsonisme. Une scoliose, une omoplate ailée, des épaules soulevées, des réflexes brusques et des réponses plantaires d'extension sont fréquemment associés au syndrome.