Síndrome hemiparkinsonianismo-hemiatrofia
ORPHA:306669· ICD-10 G20· Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome
Definición
El síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofia es un trastorno parkinsoniano poco frecuente caracterizado por atrofia corporal unilateral y signos hemiparkinsonianos ipsilaterales de aparición lentamente progresiva (bradicinesia, rigidez y temblor). Los afectados suelen presentar distonía unilateral inducida por la acción en las extremidades superiores o inferiores, que progresa y se vuelve bilateral o asociada a temblor, lo que sucede predominantemente en reposo y evoluciona a hemiparkinsonismo. Con frecuencia se asocia con escoliosis, aleteo escapular, hombros elevados, reflejos exaltados y respuestas plantares extensoras.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult