Sindrome emiparkinsonismo-emiatrofia

Definizione

La sindrome emiparkinsonismo-emiatrofia è un parkinsonismo raro caratterizzato da atrofia monolaterale del corpo e segni di emiparkinsonismo monolaterale a progressione lenta (bradicinesia, rigidità e tremori). Di solito i pazienti presentano distonia monolaterale indotta dall'azione, che interessa gli arti superiori o inferiori e progredisce sino a diventare bilaterale, oppure tremori che insorgono per lo più quando il paziente è a riposo e progrediscono verso l'emiparkinsonismo. Spesso sono presenti scoliosi, scapole alate, spalle rialzate, velocizzazione dei riflessi e risposte plantari in estensione.