Variant van haarcelleukemie
ORPHA:300878· ICD-10 C91.4· Hairy cell leukemia variant
Definitie
Een zeldzame, maligne B-cellymfoom/leukemie van milt, gekarakteriseerd door circulerende abnormale lymfocyten met een intermediaire morfologie tussen prolymfocyten en harige cellen met positief voor CD11c en negatief voor CD25, CD123 en de mutatie BRAF-V600E. Manifestaties zijn onder meer splenomegalie, verhoogd aantal witte bloedcellen (WBC), hypercellulair beenmerg, en anemie/trombocytopenie maar geen monocytopenie.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly