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Leucémie à tricholeucocytes variante

ORPHA:300878· ICD-10 C91.4· Hairy cell leukemia variant

Définition

Leucémie/lymphome splénique B malin et rare, caractérisé par des lymphocytes circulants atypiques, présentant une morphologie intermédiaire entre les prolymphocytes et les cellules ciliées, avec une expression positive de CD11c et une expression négative de CD25, CD123 et la mutation BRAFV600E. Ses manifestations sont une splénomégalie, un nombre élevé de globules blancs, une moelle osseuse hypercellulaire et une anémie/thrombocytopénie, mais pas de monocytopénie.

Prévalence
Unknown
Transmission
Unknown
Âge de début
Adult, Elderly