Variante della leucemia a cellule capellute
ORPHA:300878· ICD-10 C91.4· Hairy cell leukemia variant
Definizione
La variante della leucemia a cellule capellute (HCL-V) è un linfoma/leucemia splenica a cellule B, maligna e rara, caratterizzata dalla presenza nel circolo di linfociti anomali con morfologia intermedia tra i prolinfociti e le cellule capellute che esprimono CD11c, non esprimono CD25, CD123 e presentano la mutazione BRAFV600E. I segni clinici comprendono la splenomegalia, un numero elevato dei globuli bianchi, un midollo osseo ipercellulare e l'anemia/trombocitopenia, in assenza di monocitopenia.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Unknown
- Età di esordio
- Adult, Elderly