Haarzell-Leukämie-Variante
ORPHA:300878· ICD-10 C91.4· Hairy cell leukemia variant
Definition
Ein seltenes malignes B-Zell-Lymphom/Leukämie der Milz, das durch zirkulierende abnorme Lymphozyten mit einer intermediären Morphologie zwischen Prolymphozyten und Haarzellen mit positiver Expression von CD11c und negativer Expression von CD25, CD123 und der BRAFV600E-Mutation gekennzeichnet ist. Manifestationen sind Splenomegalie, erhöhte Leukozytenzahl, hyperzelluläres Knochenmark und Anämie/Thrombozytopenie, jedoch keine Monozytopenie.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Unknown
- Erkrankungsalter
- Adult, Elderly