Pleomorf rhabdomyosarcoom
ORPHA:293199· ICD-10 C49.9· Pleomorphic rhabdomyosarcoma
Definitie
Een zeldzaam wekedelensarcoom, gekarakteriseerd door een hooggradige laesie die bijna uitsluitend voorkomt bij volwassenen, bestaande uit bizarre polygonale, ronde, en spoelvormige cellen met bewijs van differentiatie tot skeletspier. Patiënten vertonen meestal een snel groeiende, pijnlijke massa gesitueerd in diepe weke delen van ledematen, maar ook in andere anatomische gebieden. De prognose is doorgaans slecht.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy