vitalwiki

Pleomorf rhabdomyosarcoom

ORPHA:293199· ICD-10 C49.9· Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Definitie

Een zeldzaam wekedelensarcoom, gekarakteriseerd door een hooggradige laesie die bijna uitsluitend voorkomt bij volwassenen, bestaande uit bizarre polygonale, ronde, en spoelvormige cellen met bewijs van differentiatie tot skeletspier. Patiënten vertonen meestal een snel groeiende, pijnlijke massa gesitueerd in diepe weke delen van ledematen, maar ook in andere anatomische gebieden. De prognose is doorgaans slecht.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy