Rhabdomyosarkom, pleomorphes
ORPHA:293199· ICD-10 C49.9· Pleomorphic rhabdomyosarcoma
Definition
Ein seltenes Weichteilsarkom, das durch eine hochgradige Läsion gekennzeichnet ist, die fast ausschließlich bei Erwachsenen auftritt und aus bizarren polygonalen, runden und spindelförmigen Zellen mit Anzeichen einer Skelettmuskeldifferenzierung besteht. Die Patienten stellen sich in der Regel mit einer schnell wachsenden, schmerzhaften Gewebeverdichtung vor, die sich in den tiefen Weichteilen der Extremitäten, aber auch in anderen anatomischen Regionen befindet. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy