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Rhabdomyosarkom, pleomorphes

ORPHA:293199· ICD-10 C49.9· Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Definition

Ein seltenes Weichteilsarkom, das durch eine hochgradige Läsion gekennzeichnet ist, die fast ausschließlich bei Erwachsenen auftritt und aus bizarren polygonalen, runden und spindelförmigen Zellen mit Anzeichen einer Skelettmuskeldifferenzierung besteht. Die Patienten stellen sich in der Regel mit einer schnell wachsenden, schmerzhaften Gewebeverdichtung vor, die sich in den tiefen Weichteilen der Extremitäten, aber auch in anderen anatomischen Regionen befindet. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy