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Rabdomiosarcoma pleomórfico

ORPHA:293199· ICD-10 C49.9· Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Definición

Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión de alto grado que afecta casi exclusivamente a adultos, compuesta por células aberrantes, poligonales, redondas y fusiformes con una evidente diferenciación a músculo esquelético. Los pacientes se suelen presentar con una masa dolorosa de crecimiento rápido localizada en los tejidos blandos profundos de las extremidades, pudiendo aparecer también en otras regiones anatómicas. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy