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Rhabdomyosarcome pléomorphe

ORPHA:293199· ICD-10 C49.9· Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Définition

Sarcome rare des tissus mous caractérisé par une lésion de haut grade survenant presque exclusivement chez les adultes, composée de cellules polygonales, sphériques et fusiformes non caractérisées avec des signes de différenciation des muscles squelettiques. Généralement on observe chez les patients une tumeur douloureuse à croissance rapide, localisée dans les tissus mous profonds des membres, mais aussi dans d'autres régions anatomiques. Le pronostic est généralement réservé.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy